Dificultatea înghițirii și boala Huntington - Drogurile pentru boala Huntington funcționează

Difagia sau dificultatea de a înghiți este o mare problemă în boala Huntington (HD), dar în mod surprinzător se știe puțin despre aceasta. Nu se știe cât de devreme începe sau cum progresează simptomele și disfuncția înghițirii în etapele HD. Mai mult, se știe și mai puțin despre tehnicile care ar putea să o prevină, să o atenueze sau să o trateze. Ca atare, salutăm atenția recentă acordată acestui simptom de anchetatorii din Europa.

Care sunt simptomele dificultății la înghițire? După o revizuire extinsă anterioară a studiilor referitoare la dificultatea de înghițire în HD, anchetatorii din Danemarca au dezvoltat o scală pentru măsurarea nivelului de dificultate la înghițire a unei persoane cu experiență HD [Heemskerk AW 2014]. Ca parte a acestui studiu, au identificat câteva caracteristici importante:

Gură în timpul zilei
O senzație de prea multă mâncare în gură pentru a fi înghițită
Mâncarea care iese din gură în timp ce mănâncă
Alimente sau lichide care ies din nas în timp ce mănâncă
Sufocare cu solide sau lichide
Tuse sau strănut în timp ce mănânci solide sau lichide
Respirați brusc în timp ce înghițiți
Mâncare care revine în gură după înghițire
Simțirea unui nod în fundul gâtului

Care sunt problemele fizice care cauzează dificultăți la înghițire în HD? Experții descompun problemele de înghițire în părți separate:

Ar trebui făcut un studiu formal de înghițire? Cel puțin în opinia acestui medic/autor dacă acest studiu nu va schimba un diagnostic sau ceea ce recomand pentru un pacient, nu cred că ar trebui făcut.

Alte considerente importante:

Limitarea distragerilor în timpul mesei este vitală. Acest lucru înseamnă că nu există televizor, nici telefon, nici conversații dificile. Alimentația în siguranță necesită concentrare. Și, ca atare, mâncarea poate fi obositoare. Este nevoie de mai mult timp, deoarece procesul de mâncare este încetinit. Mesele mici frecvente pot fi de ajutor.

Multe medicamente utilizate pentru cauza lui Huntington se agravează la înghițire. Medicamentele antipsihotice (cum ar fi Haldol® sau Zyprexa®) și Xenazine® (tetrabenazina) sunt vinovați frecvent. Alcoolul sau orice drog care provoacă sedare poate interfera cu concentrația necesară pentru practici alimentare mai sigure. Un studiu de reducere a dozelor acestor medicamente poate îmbunătăți înghițirea.

Ce trebuie făcut atunci când dificultățile de înghițire devin severe: În această situație, există adesea teama de sufocare, ceea ce în sine reprezintă o distragere semnificativă. În acest stadiu al bolii, indivizii primesc adesea servicii de îngrijire paliativă și hospice; acest medic/autor a constatat că furnizarea de doze mici de morfină orală înainte de masă poate reduce atât anxietatea, cât și frecvența sufocării și poate prelungi timpul în care o persoană se poate bucura de mâncare.

Dar tuburile de alimentare? Indiferent cât de vigilent este îngrijitorul, dificultatea înghițirii va progresa până la a nu mai putea înghiți deloc. Următorul pas este un tub de alimentare? Deși nu există studii efectuate în mod specific în HD, putem învăța din studii despre alte boli. Într-un studiu de referință asupra a 339 de persoane cu demență avansată care locuiesc în case de bătrâni [Mitchell SL 2009], tuburile de alimentare nu au prelungit viața, nu au împiedicat aspirația și nu au îmbunătățit funcția sau confortul. Tuburile de alimentare au fost asociate cu mai multă agitație și mai multe răni ale pielii. Pe baza acestui studiu, Societatea Geriatrică Americană recomandă oficial împotriva plasării unui tub de alimentare în această situație. În același studiu, acei indivizi care au primit hrană orală îmbunătățită, unul la unu într-un mediu calm, cu suplimente de masă, au trăit mai mult și mai confortabil. Deși nu toate studiile sunt de acord, există mai multe dovezi că tuburile de alimentare nu prelungesc viața chiar și în scleroza laterală amiotrofică (SLA) [Heffernan C 2004] .

Nu există niciun studiu care să ne ofere îndrumări cu privire la tuburile de alimentare specifice pentru HD. Opțiunile de sfârșit de viață ar trebui să fie întotdeauna discutate cu pacientul și familia, iar educația să fie dată cu privire la potențialul de beneficii sau risc și apoi să se bazeze pe preferința personală a individului.

Referințe

Heemskerk AW, Verbist BM, Marinus J, Heijnen B, Sjögren EV, Roos RA. Scala Disfagiei bolii Huntington. Tulburare de mișcare. 2014 septembrie; 29 (10): 1312-6. doi: 10.1002/mds.25922. Epub 2014 mai 23. Rezumat PubMed

Mitchell SL, Teno JM, Kiely DK, Shaffer ML, Jones RN, Prigerson HG, Volicer L, Givens JL, Hamel MB. Cursul clinic al demenței avansate. N Engl J Med. 15 octombrie 2009; 361 (16): 1529-38. doi: 10.1056/NEJMoa0902234. Rezumat PubMed

Heffernan C, Jenkinson C, Holmes T, Feder G, Kupfer R, Leigh PN, McGowan S, Rio A, Sidhu P. Managementul nutrițional la pacienții cu MND/ALS: o analiză bazată pe dovezi. Amyotroph Lateral Scler Alte tulburări ale neuronului motor. 2004 iunie; 5 (2): 72-83. Rezumat PubMed