Boala Hirschsprung la copii

Ce este boala Hirschsprung la copii?

Boala Hirschsprung este un defect congenital rar. Afectează celulele nervoase din intestinul gros. Aceste celule nervoase controlează mușchii care mută alimentele și deșeurile, sau scaunul, prin intestinul gros. Intestinul gros este ultima parte a tractului digestiv.

Bebelușilor cu boală Hirschsprung le lipsește celulele nervoase în tot sau în parte a intestinului gros. În majoritatea cazurilor, sunt afectate doar părțile finale ale colonului. Fără aceste celule nervoase, mușchii nu pot deplasa alimente și deșeuri prin acea parte a intestinului gros. Scaunul nu poate avansa. Rămâne în intestinul gros.

Intestinul poate deveni parțial sau complet blocat. Începe să crească mai mare decât în mod normal. Acest lucru poate provoca constipație, umflături, durere și infecții.

Ce cauzează boala Hirschsprung la un copil?

Ce copii sunt expuși riscului de boală Hirschsprung?

Un copil este mai expus riscului bolii Hirschsprung dacă există antecedente familiale ale tulburării. Unele sindroame genetice, cum ar fi sindromul Down, sunt, de asemenea, legate de tulburare.

Băieții sunt mai predispuși să aibă boala Hirschsprung decât fetele.

Care sunt simptomele bolii Hirschsprung la un copil?

Majoritatea copiilor cu boala Hirschsprung au simptome în primele câteva săptămâni de viață. În unele cazuri, doar o mică parte a intestinului poate fi afectată. Apoi, simptomele nu pot fi observate timp de câteva luni sau ani.

Simptomele fiecărui copil pot varia. Simptomele la nou-născuți pot include:

Nu aveți mișcare intestinală în primele 48 de ore de viață
Umflare lentă sau balonare a burții
Vărsături de lichid verde sau maro

Copiii care nu prezintă simptome timpurii pot avea, de asemenea:

Constipație care se înrăutățește în timp
Pierderea poftei de mâncare
Creștere lentă sau întârziată
Scaune mici, apoase, însângerate
Pierderea de energie

Simptomele bolii Hirschsprung pot părea alte probleme de sănătate. Consultați furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră pentru un diagnostic.

Cum este diagnosticată boala Hirschsprung la un copil?

Furnizorul de asistență medicală al copilului dvs. va face un examen și va face un istoric de sănătate. Furnizorul va pune întrebări despre constipație și mișcări intestinale. Se pot face alte teste pentru a afla dacă copilul dumneavoastră are boala Hirschsprung. Aceste teste pot include:

Radiografie abdominală. Acest test poate arăta o lipsă de scaun în intestinul gros sau în apropierea anusului. De asemenea, poate arăta dacă o parte a intestinului gros este bombată. Bombamentul este cauzat de scaun blocat.
Clismă de bariu. Acest examen cu raze X verifică intestinul gros pentru eventuale probleme. Copilului dumneavoastră i se administrează un fluid metalic numit bariu. Bariul acoperă organele, astfel încât acestea să poată fi văzute pe o raze X. Bariul este introdus într-un tub și introdus în rectul copilului dumneavoastră ca o clismă. O radiografie a abdomenului va arăta orice zone înguste sau blocaje. De asemenea, va arăta dacă intestinul este bombat deasupra unui blocaj.
Manometria anorectală. Acest test este cel mai des folosit pentru copiii mai mari. Un tub mic este introdus în rect pentru a verifica cât de bine funcționează mușchii rectali. Dacă mușchii nu se relaxează, poate fi un semn al bolii Hirschsprung.
Biopsia rectului sau intestinului gros. O mică bucată din intestinul gros este îndepărtată. Se verifică la microscop pentru a vedea dacă lipsesc celule nervoase.

Cum se tratează boala Hirschsprung la un copil?

Tratamentul va depinde de simptomele, vârsta și starea generală de sănătate a copilului dumneavoastră. De asemenea, va depinde de cât de gravă este afecțiunea.

Interventie chirurgicala

Boala Hirschsprung este tratată printr-o intervenție chirurgicală numită procedură pull-through. Un chirurg elimină partea intestinului gros care nu are celule nervoase. Când este posibil, partea sănătoasă rămasă este conectată la deschiderea anală.

În unele cazuri, intervenția chirurgicală se poate face în 2 etape. Un copil care este foarte bolnav de boala Hirschsprung poate necesita mai întâi o intervenție chirurgicală de ostomie. Acest lucru poate ajuta copilul să se vindece înainte de intervenția chirurgicală. Cu operația de ostomie, partea bolnavă a intestinului gros este îndepărtată. Capătul intestinului sănătos este mutat într-o deschidere făcută în burtă. Această deschidere se numește stoma. Scaunul trece prin stomă și intr-o pungă purtată în afara corpului. Geanta trebuie golită de mai multe ori pe zi.

O ostomie poate fi pe termen scurt sau temporară. Sau poate fi permanent. Depinde cât de mult din intestin trebuie îndepărtat. Dacă este pe termen scurt, chirurgul va conecta intestinul vindecat la anus și va coase stomatul închis.

Care sunt complicațiile bolii Hirschsprung la un copil?

În boala Hirschsprung, o parte a intestinului gros nu are celule nervoase normale. Aceasta înseamnă că alimentele și scaunele digerate nu pot avansa prin acea parte a tractului digestiv. Intestinul gros se blochează cu scaun. Bebelușul dvs. va fi constipat sau nu va putea avea mișcări intestinale normale.

Blocajul creează presiune pe interiorul intestinului. Acest lucru face ca o parte a peretelui intestinal să se uzeze subțire. În timp, o infecție bacteriană numită enterocolită se poate dezvolta în tractul digestiv. Acest lucru este foarte grav. Simptomele enterocolitei includ:

Febră
Burtă umflată
Vărsături
Diaree
Sângerări din rect
Lipsa de energie

Sunați imediat la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are semne de enterocolită.

Cum pot să-mi ajut copilul să trăiască cu boala Hirschsprung?

Funcția intestinală a copilului dumneavoastră poate fi afectată după operație. Cele mai frecvente probleme pe termen lung includ controlul intestinului și scurgerea scaunului, constipație și infecții.

Problemele care pot apărea după operație depind de cantitatea de intestin care nu avea celule nervoase și de cât de mult intestin a fost îndepărtat.

Copiii cărora li se poate închide ostomia pot avea probleme pe termen scurt, inclusiv:

Scaunele pot fi frecvente și libere la început. Pentru a preveni iritarea pielii, încercați să curățați cu atenție zona anală pentru a îndepărta scaunul. Încercați, de asemenea, să folosiți creme sau loțiuni pentru erupții cutanate.
Copiii pot avea probleme în a simți nevoia de a avea o mișcare intestinală. Pofta de a avea o mișcare intestinală este mai mare după ce ați mâncat. Poate fi util ca copilul dumneavoastră să petreacă 10 minute după masă pe toaletă.
Unii copii au probleme cu mișcările intestinului, deoarece deschiderea anală este strânsă. O metodă specială numită dilatare rectală poate ajuta. Furnizorul de servicii medicale al copilului dvs. vă poate învăța această metodă dacă este potrivită pentru copilul dumneavoastră.

Copiii cărora li s-a îndepărtat o porțiune mare de intestin pot avea probleme pe termen lung. Procesul digestiv poate fi afectat. Nutrienții și fluidele sunt absorbite din alimente în intestinul subțire. Îndepărtarea unui segment mare al intestinului poate împiedica un copil să obțină suficiente substanțe nutritive și lichide. Copiii pot avea probleme cu digestia slabă, creșterea lentă și infecția. Este posibil ca copilul dumneavoastră să aibă nevoie să mănânce și să bea mai mult pentru a obține suficiente substanțe nutritive și lichide.

Discutați cu furnizorul de asistență medicală al copilului dvs. despre situația specifică a copilului dumneavoastră.

Când ar trebui să sun la furnizorul de asistență medicală al copilului meu?

Sunați la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră dacă nou-născutul dvs. nu are mișcare intestinală în primele 48 de ore de viață.

Sunați la furnizor dacă bebelușul sau copilul dumneavoastră prezintă oricare dintre aceste simptome:

Miscarile intestinului nu sunt regulate
Creșterea constipației
Vărsături

Dacă copilul dumneavoastră a suferit o intervenție chirurgicală pentru boala Hirschsprung, sunați la furnizor dacă copilul dumneavoastră are:

Febră
Vărsături
Diaree
Burtă sau abdomen umflat
Sângerare rectală

Puncte cheie despre boala Hirschsprung la copii

Boala Hirschsprung este un defect congenital rar. Afectează celulele nervoase din intestinul gros.
Copiilor cu această tulburare le lipsește celulele nervoase din intestinul gros sau parțial.
Fără aceste celule nervoase, scaunul nu poate avansa prin intestinul gros. Acest lucru poate provoca constipație, umflături, durere și infecții.
Majoritatea copiilor cu boala Hirschsprung prezintă simptome în primele câteva săptămâni de viață.
Boala Hirschsprung este tratată prin intervenție chirurgicală.

Pasii urmatori

Sfaturi pentru a vă ajuta să profitați la maximum de o vizită la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră:

Cunoașteți motivul vizitei și ce doriți să se întâmple.
Înainte de vizită, scrieți întrebările la care doriți să primiți răspuns.
La vizită, scrieți numele unui nou diagnostic și orice alte medicamente, tratamente sau teste noi. De asemenea, scrieți toate instrucțiunile noi pe care vi le oferă furnizorul pentru copilul dumneavoastră.
Aflați de ce este prescris un nou medicament sau tratament și cum vă va ajuta copilul. Știți, de asemenea, care sunt efectele secundare.
Întrebați dacă starea copilului dumneavoastră poate fi tratată în alte moduri.
Aflați de ce este recomandat un test sau o procedură și ce ar putea însemna rezultatele.
Știți la ce să vă așteptați dacă copilul dumneavoastră nu ia medicamentul sau nu face testul sau procedura.
În cazul în care copilul dvs. are o programare ulterioară, scrieți data, ora și scopul vizitei respective.
Aflați cum puteți contacta furnizorul copilului dumneavoastră după programul de lucru. Acest lucru este important dacă copilul dumneavoastră se îmbolnăvește și aveți întrebări sau aveți nevoie de sfaturi.